Cistična fibroza

Cistična fibroza ili skraćeno CF najčešća je nasledna bolest u Evropskoj populaciji koja značajno skraćuje životni vek. Drugi naziv koji koristimo za bolest je mukoviscidoza koji slikovito opisuje posledice bolesti – gustu i žilavu sluz i sekret u disajnim putevima i drugim zahvaćenim organima. Klinička slika CF-a posledica je promena u radu žlezdi s spoljnim lučenjem zbog čega su oštećeni mnogi organi, a najviše disajni, probavni i reproduktivni sistem. Simptomi i težina bolesti znatno variraju kod različitih bolesnika s CF-om.

Probavni simptomi posledica su uglavnom bolesti gušterače, jedne od žlezda sa spoljnim lučenjem. Ne stvara se dovoljno enzima za normalnu probavu hrane pa nastaju prolivi i pothranjenost. U disajnom sistemu takođe žlezde ne rade ispravno, pa je sekret u disajnim putevima gust, žilav i obilniji nego normalno, a to pogoduje ponavljajućim infekcijama, naročito nekim bakterijama kao što su Pseudomonas aeruginosa i Staphylococus aerus (zlatni stafilokok). Zbog promena osobina sekreta u reproduktivnim organima, muški bolesnici sa CF-om su zbog začepljenog semenovoda najčešće neplodni.

Određeni aspekti CF-a su prepoznati još u 16. veku gde nalazimo prve zapise o bolesti koja veoma liči CF-u. U 18. veku u Nemačkoj i Švajcarskoj literaturi pojavljuje se upozorenje koje kaže da će dete čije čelo je slano kada se poljubi, uskoro umreti. Dugo vremena je ljubljenje detetovog čela ili podlaktice bila glavna okosnica u dijagnozi CF-a, a i danas se o obolelima govori kao o „deci slanog poljupca“. 1905. godine Karl Landsteiner prvi put opisuje mekonijski ileus, jedan od prvih simptoma CF-a. Valja međutim napomenuti da mekonijski ileus može biti uzrokovan i drugim bolestima.

Uvod 3
1 Dijagnoza 4
1.1 Naslednost 4
1.2 Simptomi i prognoza bolesti 5
1.3 Simptomi cistične fibroze 5
1.4 Organi zahvaćeni CF-om 7
2 Lečenje 11
3 Zaključak 13
4 Literatura 14