Antifosfolipidni sindrom

Maturski, Seminarski , Maturalni i diplomski radovi iz medicine.

Antifosfolipidni sindrom (APS) je poremećaj koji se karakteriše rekurentnim trombozama (venskim ili arterijskim) i/ili spontanim abortusima, udručenim sa laboratorijskim abnormalnostima (perzistentno povišen nivo antifosfolipidnih anitela - aPL). aPL su usmerena protiv anjonskih fosfolipida membrana kao što je kardiolipin, ili za njih vezane protene plazme među kojima je najznačajniji 2-glikoprotein-I ili kompleksa fosfolipid- plazmatski protein (lupus antikoagulans - LA, antikardiolipidnska antitela - aCL, anti-2-glikoprotein-I antitela - a 2GP-I).

APS je autoimunsko oboljenje nepoznatog uzroka. U APS je poremećena homeostatska regulacija koagulacije sa manifestacijama predominantnog hiperkoagulabilnog stanja. Hiperkoagulabilnost se klinički manifestuje rekurentnim trombozama koje potencijalno mogu da zahvate bilo koji organski sistem, uključujući: periferni venski sistem (duboka venska tromboza), centralni nervni sistem (cerebrovaskularni inzult, tromboza duralnih sinusa), hematopoetski sistem (trombocitopenija, hemolitička anemija), pojavu opstetričkih komplikacija (spontani pobačaji), respiratorni sistem (plućna embolija), kožu (livedo retikularis), kardiovaskularni sistem (akutni infarkt miokarda), oko (retinalna tromboza). Uz kliničke kriterijume, za postavljanje dijagnoze neophodno je postojanje i najmanje jednog laboratorijskog kriterijuma: prisustvo LA i/ili umerno do visokih koncentracija aCL ili a 2GP-I (IgG ili M) najmanje 2 puta tokom 12 nedelja.

Cilj terapije APS je postizanje punog antikoagulantnog efekta primenom heparina, udruženog sa oralnim anti-koagulansima (INR u opsegu 2,0-3,0 za venske i oko 3,0 za arterijske tromboze), sa ili bez malih doza aspirina.

Ukratko o antifosfolipidnom sindromu

-Antifosfolipidni sindrom imunološki je poremećaj koji može uticati praktično na svaki organ u telu.
-Pacijenti s antifosfolipidnim sindromom mogu imati različita antitela na fosfolipide u svojoj krvi.
-Antifosfolipidni sindrom uključuje abnormalnu sklonost grušanju krvi.
-Lečenju pacijenata sa antifosfolipidnim sindromom pristupa se individualno u skladu s postojećim simptomima.


ANTIFOSFOLIPIDNI SINDROM

Antifosfolipidni sindrom je poremećaj imunološkog sistema kojeg karakteriše pojačano grušanje krvi i/ili neke od komplikacija u trudnoći kao što su spontani pobačaji, neobjašnjiva smrt ploda, prevremeni porod i prisutnost antifosfolipidnih antitela (kardiolipinskih i antikoagulacijskih) u krvi.

Kod osoba sa antifosfolipidnim sindromom kod kojih se krvnim pretragama utvrdi prisutnost antifosfolipidnih antitela razviju se i simptomi bolesti.

Antifosfolipidni sindrom ima još i naziv sindrom fosfolipidnih antitela, a poznat je i kao Hughesov sindrom po lekaru koji ga je prvi opisao.

Antifosfolipidna antitela mogu se naći i u krvi zdravih ljudi pa se tako izveštava o prisutnosti antifosfolipidnih antitela u otprilke 2% zdrave populacije. Antifosfolipidna antitela mogu biti nakratko prisutna u krvi npr. za vreme infekcije bakterijama, virusima (hepatitis, HIV) ili parazitima (npr. malarija). Neki lekovi takođe mogu uticati na pojavu antifosfolipidnih antitela u krvi kao što su antibiotici, kokain, hydralazine, procainamid i kinin.

Uglavnom se smatra da protein, antifosfolipidno antitelo, nije protein koji inače treba biti prisutan u krvi pa se njegova prisutnost povezuje sa brojnim bolestima u koje ubrajamo:

-abnormalno zgrušavanje (trombozu) u arterijama (moždani udar, infarkt) i/ili u venama (flebitis)
-spontane pobačaje
-abnormalno nizak broj krvnih pločica (trombocytopenia)
-ljubičasto prošarana koža (livedo reticularis)
-migrenozne glavobolje
-redak oblik upale nervnog tkiva mozga i kičmene moždine- transverznog myelitisa.

Antifosfolipidna antitela otkrivena su u preko polovine broja osoba obolelih od sistemskog lupusa erythematosusa.

Istraživači su u poslednje vreme počeli povezivati prisutnost ovih antitela kod osoba koje imaju sporo napredujuće teškoće sa pamćenjem i u jednom atipičnom obliku multiple skleroze.

Etiologija

Uzrok nastanka nije u potpunosti poznat. Antifosfolipidna antitela smanjuju nivo aneksina V, proteina koji veže fosfolipide i ima snažno antikoagulaciono dejstvo, pa se na taj način povećava sklonost ka zgrušavanju krvi i spontanim pobačajima karakterističnim za ovo stanje.

Koji laboratorijski testovi mogu pomoći dijagnostici antifosfolipidnog sindroma


U krvi pacijenata s antifosfolipidnim sindromom mogu se pronaći razna antitela na molekule koje zovemo fosfolipidi. Pretrage uključuju:

-VDRL/RPR (test za sifilis koji može biti lažno pozitivan kod ovih pacijenata)
-lupus antikolagulant
-produženi PTT
-kardiolipinska antitela.